Idioma :
SWEWE Membre :Login |Registre
Cercar
Comunitat enciclopèdia |Enciclopèdia Respostes |Enviar pregunta |Coneixement de vocabulari |Pujar coneixement
Anterior 1 Pròxim Seleccioneu Pàgines

Miastènia greu Síndrome similar

Hi ha diversos factors que fan que els nervis - articulacions musculars (UNM) postsinàptics obstacles de la funció del receptor d'acetilcolina de la membrana, com la miastènia greu, com les manifestacions clíniques poden ocórrer després de la debilitat muscular augment de l'activitat, el descans després de la mitigació, aquest grup de malalties col · lectivament La síndrome de la miastènia greu-com.

La causa de la malaltia⒈ miastènia gravis neonatal

Sèrum matern MG AChR-Ab través de la sang - la barrera placentària en la circulació fetal, la UNM membrana postsinàptica AChR obstacles de la funció, el que resulta en la miastènia gravis neonatal.

⒉ síndrome miasténico congènit

Factors genètics i ambientals juguen un paper en la patogènesi de la malaltia.

Manca congènita ⒊ de placa terminal Ach esterasa

Unitats NMJ de l'alliberament d'ACh es poden alliberar molt pocs, nombre AChR de normal o reduïda.

⒋ síndrome del canal lent

És una malaltia genètica autosòmica dominant poc freqüent.

Deficiència congènita ⒌ dels receptors d'acetilcolina

És una malaltia genètica autosòmica recessiva rara.

⒍ miastènia gravis induïda per fàrmacs

Drogues i toxines produeixen els NMJ membrana postsinàptica obstacles de la funció AChR, com MG manifestacions clíniques.

Les manifestacions clíniques

A miastènia gravis neonatal

Alguns nens semblen reduir la tensió muscular, el petit plora, xuclar un rendiment feble, com miastènia gravis, resta de sang infantil AChR-Ab es pot augmentar, però no mostra debilitat. També hi ha nens que neixen unes quantes hores a la debilitat muscular i el rendiment electrofisiològica dins d'1 dia, la sang AChR-Ab es pot augmentar, ja que els mateixos nens no produeixen AChR-Ab, múscul fenomen debilitat reduir gradualment fins a desaparèixer, rarament més de dos mesos, la sang CAIS-Ab disminuir gradualment després de no repetició.

2 síndrome miasténico congènit

(1) menys els moviments del fetus abans que els nens van néixer, poc després de l'inici de naixement o part, el període neonatal ptosis augmentar el rendiment intermitent o progressiva, debilitat bulbar, debilitat facial, sovint afecten l'alimentació, succió feble en període de lactància, plor feble, plora quan la debilitat dels músculs respiratoris, síndrome miasténico congènit demanarà pistes importants, hi ha un progrés significatiu en el curs de, debilitat sistèmica general amb o sense, en general no és greu i pot iniciar-se als 6 a 7 anys millor, però no completament alleujat.

(2) inici en la infància o la infantesa exercici majorment sostinguda pot produir debilitat muscular, paràlisi muscular i fatiga volatilitat anormal, etc, en alguns casos fins a més de 10 anys d'edat o més de 20 anys d'edat només aparent debilitat i fatiga fàcil Comprovi els reflexos tendinosos s'atrofia normal, no més muscular, els pacients propensos a les infeccions respiratòries, sovint a causa de la febre, els vòmits, l'emoció i la crisi es va produir, causant debilitat potencialment fatal, la debilitat dels músculs respiratoris pot conduir a una disminució de la ventilació, dispnea i hipòxia lesió cerebral, l'edat, l'inici de la crisi pot ser reduïda gradualment.

Placa motora congènita 3 Ach deficiència esterasa

La malaltia es va produir en els homes, tots nascuts que apareixen debilitat anormal del múscul esquelètic i la fatiga, la biòpsia muscular microscopi de llum normal i l'examen de microscopi electrònic Ach esterasa absent citoquímic revelat.

Síndrome dels canals lents 4

Inici infantil, nen o adult, augment progressiu, l'interval de diversos anys, la debilitat típica pot afectar el rendiment dels extensors del coll, les espatlles i els dits, pot tenir lleu a moderada ptosis, limitació de l'activitat del múscul extraocular , músculs de la mandíbula, els músculs facials, músculs de les extremitats superiors, els músculs respiratoris i els músculs del tronc, com els diferents graus de debilitat muscular, cama participació relativament fora de perill atròfia muscular visible i alleujar la fatiga muscular, la reducció dels reflexos tendinosos extremitat severament afectada.

5 La manca de receptor d'acetilcolina congènita

Sovint en la infància aparició dels símptomes clínics i característiques electrofisiològiques similars amb miastènia gravis, biòpsia muscular va revelar AChR reduir el nombre de colinesterasa sèrum normal d'àrea de placa terminal negatiu CAIS-Ab no hi ha complexos immunes.

6 miastènia gravis induïda per fàrmacs

(1) fàrmacs i toxines causen la síndrome miasténico d'inici agut, símptomes persisteixen durant diverses hores a diversos dies, la insuficiència respiratòria del pacient, si no totalment recuperat, oculars, facials, músculs bulbares i els músculs de les extremitats poden estar involucrats, la medicació la història, la història d'exposició als verins i la història enverinament pot proporcionar una base important per al diagnòstic clínic.

(2) després d'un trasplantament de medul · la òssia al · logènic llarg termini (2-3 anys) pot presentar en els supervivents de la malaltia de rebuig del trasplantament crònica, miastènia gravis és una representació típica de la zona.

(3) provocar IFN-α miastènia gravis.


Anterior 1 Pròxim Seleccioneu Pàgines
Usuari Revisió
Sense comentaris encara
Vull comentar [Visitant (3.235.*.*) | Login ]

Idioma :
| Comproveu el codi :


Cercar

版权申明 | 隐私权政策 | Drets d'autor @2018 Coneixement enciclopèdic del Món