Idioma :
SWEWE Membre :Login |Registre
Cercar
Comunitat enciclopèdia |Enciclopèdia Respostes |Enviar pregunta |Coneixement de vocabulari |Pujar coneixement
Anterior 1 Pròxim Seleccioneu Pàgines

La dermatomiositis juvenil

La dermatomiositis juvenil (DMJ) és una malaltia multisistèmica 1 immune intervinguda, que es caracteritza per estriat aguda o crònica i la inflamació no supurativa de la pell, hi ha diferents graus de malaltia oclusiva hora, la calcificació es produeix tard. Al voltant del 10% combinat amb altres malalties del teixit connectiu, com l'AIJ, LES, esclerodèrmia, etc, un tumor maligne pocs. Principalment per al fracàs i gastrointestinals úlceres respiratòries greus, hemorràgies.La causa de la malaltia

L'etiologia i la patogènesi d'aquesta malaltia es desconeix, considerada actualment la incidència d'infecció i disfunció immune. Especialment virus Coxsackie i la patogènesi de la dermatomiositis. La infecció de limfòcits alliberament de citocines, dany de la fibra muscular, el múscul desnaturalització de la proteïna, mentre que té l'antigen, la reacció antigen-anticòs en si mateix pot jugar un paper. Generalment, la malaltia és la malaltia de trastorns del sistema immune del múscul esquelètic intervingudes per cèl · lules causat. Nens Dermatomiositis-HLA B8 i DR3 augmentar significativament, però la relació amb la família clar genètica.

1 autoimmune

D'acord amb la doctrina de les malalties autoimmunes, la clínica i la malaltia LES i esclerodèrmia tenen molt en comú, però també un cert grau d'auto-anticossos no específics d'òrgans, com RF (factor reumatoide), ANA (anticossos antinuclears), etc i trobat en el sèrum de pacients amb anti-múscul estriat, El meu, PM-1 i Jo-1 anticossos. La meitat dels pacients positius per anti-miosina, antígens de teixit tumoral i de la fibra muscular, beines dels tendons, vasos sanguinis i altres antigenicitat creuada, mentre que la incidència i l'aparició d'anticossos produïts per la reacció antigen-anticòs. En els últims anys que la patogènesi de la malaltia és una resposta immune de les cèl · lules del múscul estriat.

2 infecció

Es va informar sobre la pell dels pacients, els músculs de microscòpia electrònica i va trobar l'estructura similar a un virus enganxosa s'aïlla posteriorment el tipus de virus Coxsackie A9 i virus Coxsackie B. A més, hi ha bacteris, la teoria d'infecció de toxoplasmosi. El departament també va suggerir que algun tipus de malaltia infecciosa causada pel múscul estriat lèrgica i el teixit connectiu.

3 Família genètica

JDM encara no és determinar completament el disparador associat. Antigen leucocitari d'histocompatibilitat (HLA)-DQA1 * 0501 i el factor de necrosi tumoral (TNF)-D-308A amb l'inici de JDM, aquest últim també amb el curs, la calcinosis relacionats.

4. Els factors ambientals

Hi ha dades de la investigació mostra que l'aparició de la temporada JDM, relacionat ubicació. A més, el trasplantament de les vacunes, els medicaments i la medul · la òssia pot induir JDM.

Les manifestacions clíniques

En general, l'inici ocult, 1/3 de començament agut, febre irregular, 38 ℃ ~ 40 ℃, sovint es va queixar de fatiga, malestar general, artràlgies, anorèxia i pèrdua de pes, irritabilitat, reduir la gran quantitat d'activitats d'exercici.

1. Símptomes musculars

Els nens es van queixar de dolor muscular lleu o rigidesa muscular, debilitat muscular, l'aparició de la muscular de l'anell ossi comú muscular a les extremitats inferiors, fent que no caminen, debilitat muscular flexor dorsal cervical i pot conduir a la pujada i mantenir el seient. Distribució simètrica de les lesions musculars, el múscul proximal obvis, com el maluc, espatlla, flexors del coll i els músculs abdominals. Fins i tot múscul afectat va ser edematosa, una mica més difícil, dolor lleu. Debilitat, els nens no poden seure després d'estar ajagut, no pot aixecar d'una posició asseguda, no pot posar-se dret després de posar-se a la gatzoneta o de cames escales difícil. La participació dels músculs de les extremitats distals greus, els nens poden ser completament incapaç de moure. Pocs nens amb afectació muscular dolor, el que porta a la dificultat en la deglució, la superfície exterior de l'afectació dels músculs i els músculs de l'ull, donant lloc a un menor nombre d'expressions facials, la eversió de la parpella. Els reflexos tendinosos profunds estan generalment presents. Atròfia muscular avançada i contractures articulars.

2 símptomes de la pell

La majoria dels nens amb els canvis típics de la pell, poden ser el primer símptoma, sinó també en el múscul durant diverses setmanes després dels símptomes tenen lesions a la pell.

(1) a la porpra erupcions a la pell de la parpella, acompanyada d'edema, difondre rostre morat o porpra, dient "rash assolellat." Coll i pit superior "V" zona de paraula, el tronc i les extremitats banda estirats, etc, pot haver taques fosques difuses o localitzades. La gravetat i la durada de Rash dòlars. Després de l'erupció va disminuir deixant pigmentació.

(2) Gottron espots extensor conjunta canvi simetria lateral, ja que hi ha plaques escamoses eritematoses atròfiques brillant. Àrea de l'atròfia de la pell era de color rosa pàl · lid, blanc engrossiment primerenca de la pell, també se sap taques de col · lodió. Gottron lloc comú en l'articulació interfalàngica proximal, seguit de les articulacions metacarpofalàngiques, articulacions interfalàngiques distals, rar, el colze, el genoll, el costat extensor del turmell també poden estar involucrats els peus.

(3) Un enrogiment arrugues significativa de la pell, telangiectasia plec de l'ungla, engrossiment capil · lar, doblegar i trencar.

(4) tardana produeixen calcificació subcutània i úlceres de la pell, flux blanc a partir del trencament de la sal de calci.

3 símptomes gastrointestinals

Allà úlceres orofaríngies, dolor abdominal completa, cabellera, vòmits ocasionals, mostrant hemorràgica difusa inflamació de la mucosa gastrointestinal o trombosi de l'artèria mesentèrica aguda. El gas lliure per sota del diafragma, quan la perforació gastrointestinal. S'ha de sospitar i distensió ili paralític.

4 Un altre

Pot tenir icterícia, fetge i disfunció hepàtica, limfadenopatia, fenomen de Raynaud, esplenomegàlia, sovint amb el cor, pulmó, sistema genitourinari i sistema nerviós central.

Inspecció

Un examen de laboratori

(1) la fase aguda del recompte de leucòcits a la sang augmenta, el mort anèmia.

(2) la fase aguda reactius de ESR, α2 i globulina γ, la PCR positiu, però els canvis relativament menors.

(3) Comproveu la quinasa de l'enzim sèrica de creatina (CK), lactat deshidrogenasa (LDH), aspartat aminotransferasa (AST), com l'augment de manera significativa, CK isoenzims CK-MM va augmentar.


Anterior 1 Pròxim Seleccioneu Pàgines
Usuari Revisió
Sense comentaris encara
Vull comentar [Visitant (44.220.*.*) | Login ]

Idioma :
| Comproveu el codi :


Cercar

版权申明 | 隐私权政策 | Drets d'autor @2018 Coneixement enciclopèdic del Món